Bár a VAXAS szindrómát csak a közelmúltban írták le, és gyakorisága nem ismert, úgy tűnik, a Janus kináz inhibitorok javíthatnak a betegek állapotán.

A gyulladásos reumatológiai betegségek súlyos, intenzív osztályos keze­lést igénylő szervi tünetekhez vezethetnek. A közelgő szervi elégtelenség korai felismerése rendkívül fontos a kimenetel és a hosszú távú prognózis szempontjából. Ebben a cikkben az intenzív ellátásban számításba veendő szervi megnyilvánulásokat mutatjuk be, szem előtt tartva mind a kórismé­zést, mind pedig a terápiát.

Az először 2020 elején leírt VEXAS szindróma olyan késői felnőttkorban kialakuló, súlyos autoinflammatórikus kórkép, amely több ismert betegség tüneteit mutatja.

Az eozinofil gastroenteritis (EGE) viszonylag ritka betegség, amelyet a gyomor-bél traktus eltérő mélységű eozinofil infiltrációja, ennek követ­keztében létrejövő krónikus gyulladás és heterogén gasztrointesztinális tünetegyüttes jellemez. A diagnózis a panaszok, a laboratóriumi leletek, a képalkotók és a szövettan eredménye alapján állítható fel. 

A tünetekben megnyilvánuló krónikus mezenteriális ischaemia (CMI) viszonylag ritka, és hátterében szinte sosem egyetlen artéria szűkülete áll. A tünetmentes (elsősorban a truncus coeliacus szűkületéből adódó) CMI prevalenciája felnőttek között 14-15%. A tünetekben megnyilvá­nuló CMI, különösen a több eret érintő betegség választandó kezelése a revaszkularizáció, legtöbbször endovaszkuláris eljárással. A terápia alap­ja az életmód-változtatás és a sztatinokkal, acetil-szalicilsavval végzett kockázatcsökkentés.

Bőrgyógyászati szaktudás és tapasztalat nélkül egyáltalán nem könnyű a bőrbetegségek helyes differenciáldiagnosztikai megítélése. Még a jól ismertnek gondolt entitások esetében is gyakori a félreismerés – és azután a helytelen kezelés. Így pl. a sebgyógyulás feltételezett zavarának kezelése alapvetően különbözik a műtét után kialakuló pyoderma gangraenosum ellátásától. Ezzel és többi példánkkal a hasonlóságuk miatt gyakran félre­ismert kórképekre szeretnénk felhívni a figyelmet.

Az őssejteket betegséglefolyást módosító, immunmoduláns, illetve regene­ratív célzattal felhasználó klinikai vizsgálatok előrehaladása kétségtelenül biztató, ám a legtöbbjük még korai fázisban van, s a közölt klinikai eredmé­nyek a terápiás hatás és a potenciális mellékhatások vonatkozásában nem egyértelműek. Az őssejtek alkalmazásának egységes szabályozása is nélkü­lözhetetlen ahhoz, hogy ez a feltétlenül kedvező, minimális invazivitással járó, egyénre szabható terápiás módszer számos, eltérő patogenezisű kór­formában valóban sikeres és biztonságos kezelési alternatíva lehessen.

A szisztémás vaszkulitiszek kezelése nagy kihívás. Főként a generalizált, sú­lyos állapotok azonnali kezelése elengedhetetlen, ettől függ a beteg sorsa, a szervi károsodás és a túlélés. Ilyenkor alapvető az immunszuppresszió. A kezelés függ a betegségtípustól. A kortikoszteroidok csaknem mindig első választást képeznek. 

Autoimmun betegségekben fokozott az akut veseelégtelenség kockáza­ta. Például ANCA asszociált vaszkulitiszben akár a 90%-ot is elérheti az intrarenális akut veseelégtelenség kialakulásának valószínűsége. A jelen­tős mértékű károsodások elkerülésének fontos feltétele a gyors és pontos diagnózis. De mikor kell vaszkulitiszre gondolni? És mi a helyes terápia?

A szisztémás vaszkulitiszek jellemzője a véredények falának gyulladása. Bármely szervben bármilyen típusú ér érintett lehet, így a kórjelek, tünetek változatosak. A vaszkulitiszek sok formáját elsődlegesen glükokortikoidokkal kezelik, de szükség lehet egyéb immunszuppresszív szerekre is. A kezelés jelentős toxicitással járhat, fertőzés alakulhat ki az immunszuppresszív terápia következtében, és a szteroidok mellékhatásai is megjelenhetnek. Hosszú távú szteroidkezelés alatt gondolni kell a D-vitamin- és kalciumprofilaxisra.